
Рефрактерлік демікпе (ауыр не бақыланбайтын) — дұрыс толық ингаляциялық глюкокортикоид + ұзақ әсерлі бета2-агонист емнен кейін де нысанаға жете алмайтын, не жоғары доза керек, не жедел шабуыл жиі болып қайта-қайта жедел көмек-стационарды қажет ететін демікпе. Үлесі аз (≈5-10%) болғанымен, ауыртпалық үлкен, шабуыл жиі, өмір сапасы төмен, өлім қаупі жоғары — демікпе басқаруының қиын-маңызды нүктесі. Себеп-механизм күрделі, жоғары гетерогенді.
Кейбірі шынайы рефрактерлік емес, нәтижеге әсер етуші факторлар бар: дәрі бейімділігі (уақтылы-дұрыс ішпеу), ингаляция техникасы қате, аллерген-тітіркендіргішке ұдайы әсер (кенелер, зең, темекі түтіні, кәсіптік), бақыланбаған қосалқы ауру (аллергиялық ринит, синусит, гастроэзофагеальді рефлюкс, семіздік, апноэ, мазасыздық-депрессия), дәрі дұрыс таңдалмау. Шынайы рефрактерлік 2 типті қабыну жолының ұдайы белсенденуі (эозинофильді) немесе 2 типті емес (нейтрофильді) байланысты; тұқым, гормонға төзімділік, тыныс жолы ремоделирлеу. Молекулалық фенотип (қан эозинофилі, тыныс шыққан NO) ем таңдауға өте маңызды.
Клиникасы қарапайым демікпеге ұқсас, бірақ ауырсынулы әрі қиын бақыланады: қайталанбалы сырыл, ентугу, кеуде тұсымы, жөтел, түн-таңертең күшейеді; жиі шабуылдап ұзақ жоғары доза ингаляция, тіпті ауызша гормон; жедел шабуыл өмірге қауіпті — ауыр тыныс қиындығы, отырып тыныс алу, терлеу, ес бұзылысы (демікпе кризі). Жаттығу төзімділігі төмендеп, оқу-жұмыстан қалу, өкпе функциясы (FEV1) үдемелі төмендейді, өмір сапасы бұзылады. Диагноз демікпені растай отырып, рефрактерлік себепті жүйелі бағалау: өкпе функциясы (бронх dilation сынағы, провокация), тыныс NO, қан эозинофилі, аллерген, кеуде КТ, қақырық индукциясы фенотипті анықтайды; бейімділікті, ингаляция техникасын, қоршаған орта, қосалқы ауруды; эозинофильді гранулематозды васкулит, аллергиялық бронх-өкпе аспергиллезін алып тастау.
Жүйелі бағалаудан кейін түзетілетін факторлар жойылады, әлі бақыланбаса ғана ауыр демікпе диагнозы қойылады. Ем бағала-емде-қайта бағала циклі мен жеке басқару: алдымен кері факторларды түзету — пациентті оқытып, ингаляция техникасын дұрыстап, бейімділікті арттырып, аллергеннен қашып, қосалқы ауруды емдеу. Дұрыс дәрі: жоғары доза ингаляциялық гормон + ұзақ бета2-агонист + ұзақ антихолинергиялық (тиотропий), лейкотриен рецепторы антагонист; тұрақты емде де жақсы болмаса макролид қосылады.
Нысанағы биологиялық ем — үлкен жетістік: анти-IgE (омализумаб) аллергиялыққа; анти-IL-5/IL-5R (мполизумаб, бенрализумаб) эозинофильдіге; анти-IL-4R (дапилумаб) 2 типті қабынуға — жедел шабуыл мен гормон тәуелділігін азайтады. Бронх термопластикасы кейбіріне. Жедел шабуылда нұсқаулыққа сай уақытында.
Маман басшылығымен, пациент белсенділігімен, ұзақ бақылау; өздігінен тоқтатпау, пикфлоуметрмен өзін бақылап, шабуылдың нышанын танып, жедел дәріні меңгеріп, өкпе-қабыну көрсеткіштерін тұрақты қайталап схема түзету. Дұрыс бағала мен жеке ем, әсіресе биологиялық препараттар көптеген рефрактерлікті бақылауға келтіріп, өмір сапасын жақсартады.
|