先天性后鼻孔闭锁

本病为严重鼻部畸型，属家族遗传性疾病。该病常与其他先天性畸形并发，如先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生殖器发育不良等。该病以手术矫治为主要治疗措施，此外加强围产期保健可以有效预防该病。多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性，骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右，其间亦可形成小孔，但通气不足，称为不完全性闭锁，闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种，常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨，闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。

常见症状

息肉；紫绀；嗜睡；鼻孔闭锁；呼吸困难；窒息

发病病因

闭锁原因有下列学说：即胚胎发育时鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留；后鼻孔被上皮栓块后堵塞，逐渐变为膜性或骨性组织;后鼻孔周围组织增生形成闭锁。 多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性，骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右，其间亦可形成小孔，但通气不足，称为不完全性闭锁，闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种，常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨，闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗、康复治疗

预防措施

预防要点为：在无损周围重要组织的前提下，应尽量扩大新建成的后鼻孔，妥善保护粘-骨膜瓣并充分利用之;硅胶扩张管留置时间可根据病人局部有否反应而定，有于术后数天即取出者，也有留置数周甚至数月者，一般经鼻腔径路者扩张时间亦长些，经腭径路者可略短，待创面完全上皮化之后方可取出。 对婴幼儿，应严密观察，加强护理：如给氧、吸痰、除痂、鼻腔滴药及雾化吸入等。术后早期，对留置于新生儿鼻中的扩张管，须予以特别重视：保持通畅，严防脱落。

就诊科室

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