小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christiansyndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿，网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征，组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等，本症为组织细胞增生造成颅骨缺损，眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。

常见症状

淋巴结肿大；斑丘疹；突眼症；出血性丘疹；多饮；脓肿；眼球突出；多尿；气喘；尿崩

发病病因

(一)发病原因 本症病因未明。 (二)发病机制 本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明，病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病，可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关，有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞肉芽肿之间的过渡型疾病，最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后，成功地使患儿恢复，认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

病因尚不明，尚无系统预防方法。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。