小儿系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病，特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症，存在抗核抗体(ANA)，特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂，临床除发热，皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。过程笃重，有潜在致命性，儿童SLE的预后比成人更严重。但随诊疗进展，目前预后明显改善，10年存活率80%左右。

常见症状

不规则热；斑丘疹；淋巴结肿大；面部蝶形红斑；呼吸困难；腹痛；乏力；豆瑞；蛋白尿

发病病因

确切的病因与发病机制尚不清楚，发病似与遗传，免疫，性激素和环境因素有关，是在遗传易感素质的基础上，外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍而引起的自身免疫性疾病。 本病与人类白细胞抗原有一定关联，中国人与HLA-DR2较为密切，患儿亲属可有同病患者，单卵双胎发病率为24%，双卵为2%，近年来又发现，HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关，dSdNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(与DR3和DR7连锁)或DQBI*0602(与DR2和DRw6连锁)或DQB1*0302(与DR4单倍型连锁)，抗磷脂抗体与抗Sm抗体也发现与某些型等位基因密切相关，一些补体成分，如C2，C4，C1遗传性基因缺陷也易致本病。 外周血淋巴细胞减少，抑制性T细胞(CD8+)不能调低B细胞产生免疫球蛋白(Ig)，T细胞产生IL-6增多，刺激B细胞增生，而IL-2却降低，B细胞功能活跃，血Ig呈多克隆增多，体内存在多种自身抗体，如抗核抗体(ANA)，抗DNA抗体，冷反应IgM抗淋巴细胞抗体，IgG抗神经抗体，抗磷脂抗体，抗心脂抗体和类风湿因子等，自身抗体可导致急性溶血性贫血，低白细胞血症，血管炎和凝血障碍(血小板减少等)，而与此相应产生的大量免疫复合物又可引起肾炎，心脏和中枢神经系统疾病，本病体内补体系统被激活，血补体降低，肾组织常存在补体成分，尤其Clq，提示活化的是经典途径。 本病好发于女性，女性发病是男性的5～9倍，妊娠和口服避孕药可加重病情，提示本病存在雌激素介导的免疫调节紊乱，在儿童血中睾酮水平常降低，SLE儿童血清卵泡刺激素(FSH)，黄体生成素(LH)和催乳素均较正常为高。 在患者内皮细胞内可发现类似病毒的包涵体，在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体，均示本病与病毒感染有关，临床上也观察到感染可诱发本病，感染单纯疱疹病毒可使患者血清Sm抗体升高，但感染在SLE发病中的作用尚不明确，在患者血中可检测到各种病毒抗体，尤其像抗风疹病毒，EB病毒和副黏液病毒抗体升高，可能提示多克隆B-细胞活化，而非特异性免疫反应，紫外线照射可诱发或加重病情，紫外线可裂解皮肤组织细胞nDNA，又可诱使角质细胞产生IL-1，IL-3，IL-6及肿瘤坏死因子，还可减弱巨噬细胞清除抗原和抑制T细胞活化等，某些药物过敏和强烈心理情绪及应激状态均可加重病情。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病病因和发病机制尚不明了，紫外线，药物、感染等刺激可使有红斑狼疮素质的人发病，应注意预防。

就诊科室

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