小儿周期性低血钾性麻痹

周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组以反复性，自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型，高血钾型及正常血钾型三种类型。 周期性低血钾性麻痹(hypokalemicperiodicparalysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹，及发作时血清钾降低为主要特征。本病是常染色体显性遗传，有不完全外显率，可见散发病例。本病基因位于1号染色体长臂区域(Iq3.1-3.2)。

常见症状

心力衰竭；疲乏；代谢性低钾；乏力；低血钾

发病病因

(一)发病原因 在欧美各国多为常染色体显性遗传，国内则以散发病例较为多见，饱食，酗酒，寒冷，剧烈运动，精神过于紧张，注射葡萄糖和胰岛素，使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病，病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。 (二)发病机制 由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致，电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态，肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹，病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复，空泡即消失，一般本病发作间期的肌活检应显示正常，当病变成为不可逆时，则为永久性肌病(permanent myopathy，PM)，因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

一般预防 1.避免诱因，应尽量避免发作诱因，如受寒，运动过度等。 2.服用氯化钾，每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作。

就诊科室

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