大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮(hullouspemphigoid)是一种表皮下水疱性皮肤病，好发于老年人，以紧张性大疱为特征.免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂。

常见症状

疱疹；丘疹；鳞屑；发烧；黏膜损害；结痂

发病病因

大疱性类天疱疮抗原(BPAG)有两种:①主要抗原为BPAG1，位于基底细胞内半桥粒附着斑处。为高分子量(230KD)的多肽。②次要抗原为BPAG2，它是分子(180KD)的跨膜结构蛋白，氨基酸端位于基底细胞内半桥粒附着斑处，羧基位于基底细胞外的透明板内.细胞外主要是胶原蛋白区。由非胶原区分隔为15段，现在用融合蛋白技术检测大疱性类天疙疮患者血清，发现类天疱疮BPAG2抗体阳性率明显增高，并认为在该病发病中起主要作用。抗基底膜带的类天疱疮抗体，主要是IgG，有IgG3和IgG4亚型，前者最常见.。也有IgA/IgD和IgE。本病是一种自身免疫性大疱性皮病、类天疱疮抗体与抗原结合，激活补休、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并粘附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失。形成水疱。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。

就诊科室

建议前往皮肤科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。