迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由WaldEnsnstrom首次命名，临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕，粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。

常见症状

衣玉品；丘疹；结痂；瘙痒

发病病因

尿卟啉原脱羧酶缺乏，其基因位于染色体1q34，肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者，但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者，为常染色体显性遗传。 肝脏铁沉着可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者，铁质沉着为中度，用放血减轻铁沉着，或试用驱铁治疗可使患者获得临床和生化上的缓解，停止放血或用铁剂可使缓解患者复发，说明铁与本病关系密切。 　

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生，去除对肝脏有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和外伤，应用防晒剂，可起到一定的预防作用。

就诊科室

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