血管内皮瘤

骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤，极为少见。最早是Kokodny于1926年报道，至1971年国外文献仅达百例，国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔，以一层或数层不典型内皮细胞为边界，具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤，起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞，内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现，并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1％～0.4％，占恶性骨肿瘤的0.5％～1％，占原发性脊柱肿瘤的4.2％。男性多于女性，发病年龄以10～40岁者占70％。此病多为单发，偶有多发，好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸，腰椎及骶椎，颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成，恶性程度高，生长迅速，常较早发生肺转移。

常见症状

血管增生；血管硬化

发病病因

与其他肿瘤一样，无确切的病因。 肿瘤呈暗红色，无明显包膜，质地韧，血管丰富，镜下可见其特征表现为许多不规则相互吻合的血管腔，常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞，并伴有低底分化或间变的组织团块，内皮细胞可为芽状，使肿瘤呈乳突状，大量增生的毛细血管，有彼此吻合倾向。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

日常预防 1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

就诊科室

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