原发性骨淋巴瘤

原发性骨淋巴瘤(primarybonelymphoma，PBL)是指病变仅限于骨骼系统，或周围软组织浸润，但无全身症状的淋巴瘤，这种疾病比较少见，仅占结外淋巴瘤病变的5%，占原发性骨肿瘤的7%。 1928年，Oberling首先报道该种病例的发生1939年，Parker和Jackson研究了17例病例当时称之为“原发性骨网状细胞肉瘤”，并将之重新命名为原发性骨淋巴瘤。原发性骨淋巴瘤的发病高峰是20世纪50年代左右。临床上多表现为局部的骨骼疼痛，或触及逐渐增大的肿块，在疾病后期出现病理性骨折可伴有周围软组织的肿胀疼痛一般无全身症状如发热，消瘦，盗汗等CT或MRI可发现病变但需要行局部的病变活检才能确诊。 流行病学：男性的发病率略大于女性，男女之比为1.6∶1平均发病年龄为46岁左右。本病在欧美较多见，中国少见，近年来开始有报道。

常见症状

软组织肿胀；胸骨下端压痛；骨痛

发病病因

发病机制 原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤，但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究，最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消，认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。 据研究，在12例病例中，所有的肿瘤细胞的表型均为CD45 和CD20+，8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG，2例IgM;7例κ和1例λ)，另一项免疫表型的研究表明，弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性，即免疫表型为CD19+，CD20+，CD22+，κ+或λ+，CD5-，CD10-，CD1-，CD2-，CD3-，CD4-，CD7-，CD8-，在大规模Mayo的临床研究中，75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤)，其余均为低度或高度恶性肿瘤，在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。 因此，原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型，并多为弥漫性大细胞性，但由于PLB的发病率较低，各项统计资料的数量较少，仍需要进一步的研究。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

1、恶性淋巴瘤患者严格控制蛋白质等高热能食物摄入，多吃绿色蔬菜，有益于控制淋巴瘤的进一步发展。 2、恶性淋巴瘤患者同时要防治淋巴外疾病。如扁桃体、口腔、鼻咽部、甲状腺、胃肠道、骨、肝、胆等器官疾病。 3、不要过度劳累，特别是有胃肠道、骨、肝等疾病者，否则会损伤这些器官，从而刺激淋巴结增生。 4、患者不喝酒，酒的热作用可引起淋巴结疼痛增生。

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