腹肌缺如综合征

腹肌缺如综合征(OrbinskySyndrome)为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

常见症状

先天性腹壁发育不全；腹肌严重发育不良；少尿；肾功能衰竭

发病病因

腹部肌肉发育不良，腹肌无力，常造成呼吸道和泌尿系统的感染。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

治疗方式

手术治疗、支持性治疗

预防措施

主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。

就诊科室

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