朗汉斯细胞的组织细胞增多症

朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cellhistiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cellgranulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼，肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变，一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性内脏损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发病，常以多发性骨损害为主，而内脏损害轻者，即Hand-schüller-christian病；在较大的儿童和成人，本病通常局限，常表现为1个或数个骨损害，即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

常见症状

组织细胞增生；淋巴结肿大；突眼症；呼吸困难；黏膜损害；自发性骨折；血小板减少；发绀；肝肿大；结痂

发病病因

(一)发病原因 病因尚不明，尽管不少研究考虑其发病与病毒，免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据，长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应，Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到人类疱疹病毒-6DNA(HHV-6DNA)，提出该病毒与LCH的发病有关，Mcclain等则与此相反，未发现腺病毒，巨细胞病毒，Epstein-Barr病毒，单纯疱疹病毒，HHV-6，人类T细胞白血病病毒Ⅰ和Ⅱ型和细小病毒与LCH发病相关的证据，迄今尚无上述病毒与LCH的发病有关而令人信服的文献记载。 (二)发病机制 在过去的20年中，虽然对本病做了不少免疫学方面的检测，但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷，已发现LCH损害的细胞培养有几种细胞活素如白介素Ⅰ，肿瘤坏死因子α，粒细胞-巨噬细胞无性繁殖刺激因子，白介素-8和白血病抑制因子数量显著增高，这些因子在引起(促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用，但尚不明确这些细胞活素对本病不同的表现的相关性，虽然通过X-染色体灭活测定提示LCH细胞可能为无性繁殖起源，但这些细胞并不表现无性繁殖T细胞受体基因重组，这些发现结合对损害的流式细胞计数DNA分析，以及LCH可自然消退，均提示LCH为一非新生物性疾病。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、放射治疗、支持治疗

预防措施

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

就诊科室

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