Rh血型不合溶血病

  RH血型不合溶血病，又叫新生儿母婴血型不合溶血症，是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血，它是由母婴血型不合所致，是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一，且发病早、进展迅速，严重者可致核黄疸。由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症，往往多见于几种抗原性强的血型，如RH血型。

常见症状

重度贫血；心力衰竭；胸腔积液；胎儿水肿；腹水；免疫性溶血

发病病因

(一)发病原因 尽管胎盘作为屏障可阻止胎血进入母体血循环，但仍可发生少量的渗透(经胎盘失血)，一旦胎儿红细胞抗原与母亲不合，使母亲产生相应的血型抗体，经胎盘输入胎儿体内，作用于胎儿红细胞，就可能产生新生儿溶血病。 应用酸溶解技术可测出在妊娠3个月时，约有1/15孕妇血循环中出现胎儿红细胞，在正常妊娠期间，胎血进入母体循环的量很少，一般<0.1ml，但在分娩时，可能有>0.2ml的胎血进入母体血循环，从而可刺激母亲产生抗体，大量的经胎盘失血还可见于自动或人工流产，宫外孕，剖宫产，妊娠高血压综合征，前置胎盘，胎盘早剥等，以上均易造成母体对胎儿红细胞致敏，对ABO血型不合的双亲，其子代Rh溶血病的发生率低，原因是主要血型抗原不配合，使胎儿血在母体内很快被抗A或抗B凝集素所破坏，从而减低Rh抗原的致敏作用，减少了Rh溶血发生的机会。 (二)发病机制 胆红素的排泄主要靠与葡萄糖醛酸酶结合的形式，新生儿特别是早产儿葡萄糖醛酸转移酶缺乏，产生葡萄糖醛酸胆红素减少，加之YZ2种转运蛋白缺乏，使胆红素从肝细胞转运至胆管系统发生障碍，这都是构成血胆红素增高的原因。 Rh血型不合时，进入母体的胎儿红细胞先被巨噬细胞所吞噬，在巨噬细胞调理和抗原提呈作用下，需经相当的时间才能释放出足够量的Rh抗原，再刺激相应的淋巴细胞产生抗Rh抗体，这种继发的免疫反应发展缓慢，需时2～6个月，母亲首次产生的抗DIgM因含量低，存在时间短，不能通过胎盘，并不构成对胎儿的威胁，只有当原发反应后再次怀孕，可很快发生次发免疫产生IgG抗体，通过胎盘导致胎儿红细胞破坏而溶血，在IgG的4种亚型中，以IgG1和IgG3的抗D抗体最多见，如二者同时存在则往往溶血严重。 Rh溶血病发生在第1胎一般只见于孕母以前曾接受过血型不合的输血或孕母的母亲Rh阳性，使孕母在胎儿时产生过抗Rh阳性抗体的初发反应，当自己怀孕Rh阳性胎儿时，可很快出现次发免疫反应而导致胎儿溶血，即所谓Taylor提出的“外祖母学说”。 Rh血型不合溶血病主要见于胎儿Rh阳性和母亲Rh阴性时，但母亲为Rh阳性时亦可发生，如母亲为ee，cc，而胎儿为E或C时，母亲可产生抗E或抗C抗体，我国汉族人群中，RhCCDeeCcDee约占半数，且RhE的抗原性仅次于D，故上海报道母亲Rh阳性的Rh溶血病占整个Rh溶血病的1/3以上，北京儿童医院1974～1994年，20年间共收治Rh溶血病71例，占新生儿溶血病的4.6%，其中母亲为Rh阳性的溶血病占1/4。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

健康教育 1、预防严重贫血和低氧所致的宫内或出生后不久死亡。 2、避免由于高胆红素血症所致的胆红素脑病。 出生前治疗：产科对新生儿溶血病的处理主要是检测哪些胎儿严重受累，治疗胎儿贫血和决定最佳的分娩时机，当母亲Rh血型系统抗体效价≥1∶64或 t≥0.7μg/ml时，预示胎儿严重受累，可通过宫内输血或早期终止妊娠预防胎儿死亡，或采用血浆置换术降低孕母血型抗体效价，若胎儿已达33周以上，羊水卵磷脂/鞘磷脂>2，则提示胎肺已经成熟可以考虑提前分娩。

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