遗传性蛋白C缺陷症

遗传性蛋白C缺陷症(hereditaryproteinCdeficiency，HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床表现以静脉血栓形成为主要表现。

常见症状

肢体疼痛；静脉血栓

发病病因

(一)发病原因 常染色体显性遗传，蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。 (二)发病机制 蛋白C系统的作用部位主要在微循环，当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时，可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。

治疗方式

药物治疗、康复治疗、支持性治疗

预防措施

遗传性蛋白C缺陷症日常预防 无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术，妊娠可给予蛋白C浓缩剂，肝素预防。

就诊科室

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