遗传性蛋白S缺陷症

遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为静脉血栓形成。

常见症状

肺栓塞；静脉血栓

发病病因

(一)发病原因 在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%，常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。 (二)发病机制 由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。

治疗方式

药物治疗、康复治疗、支持性治疗

预防措施

口服抗凝剂预防血栓发生及复发。

就诊科室

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