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原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferativedisease,LPD)。
血液科淤滞性紫癜又称肢端血管性皮炎(acroangiodermatitis),系由于静脉淤滞而出现的下肢紫癜性损害。常伴有静脉回流阻滞的因素,如静脉曲张和心力衰竭等,以致静脉压力增大、红细胞外渗所致。
血液科幼年型慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别,本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征。
血液科幼年型粒-单核细胞白血病(juvenilemyelomonocyticleukemia,JMML)是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病,多发生在幼年期。
血液科溶血性贫血是指由于红细胞过早地破坏,其速度超过骨髓代偿能力时出现的贫血。由于红细胞本身的异常,以致容易被破坏,发生溶血;或者红细胞本身无异常,而由于溶血因子的作用致红细胞大量破坏,超过骨髓造血功能的代偿作用而发生的溶血性贫血。
血液科缺铁性贫血是指体内贮存铁消耗殆尽,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血,属于小细胞低色素性贫血,在出现贫血之前的阶段称为缺铁。铁是人体必需的微量元素,除了参加血红蛋白的合成外,还参加体内的一些生物化学过程。故当贫血时,除了贫血的症状外,
血液科组织细胞增生性坏死性淋巴结炎(histiocyticnecroticlymphadenitis)是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。多于女性,以春夏发病较多,部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。伴有发热,淋巴结肿大。
血液科免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura,ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短而导致的一组临床综合征,其共同特点是:①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;③骨
血液科慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphoblasticleukaemia;CLL)是由于单克隆性小淋巴细胞扩增,积蓄浸润骨髓、血液,淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。
血液科慢性粒细胞白血病(chronicmyelocyticleukemia;CML)是一种好发于中年的获得性造血干细胞恶性克隆性疾病,主要涉及髓系,表现为持续性进行性外周血白细胞数增高,脾脏肿大。病程较缓慢,大多数以急性变而死亡。
血液科慢性疾病性贫血是由于铁在人体内代谢的某个环节出现障碍所致的贫血中的一种,慢性疾病性贫血,目前在临床上的发病率仅次于缺铁性贫血,在住院患者中是最多见的。
血液科巨幼细胞性贫血是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏或其他原因引起的细胞核DNA合成障碍所致的贫血,其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变”。细胞核发育障碍,细胞分裂减慢,与胞质的发育不同步,即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大呈现形态与功能均不正常
血液科急性淋巴细胞白血病(ALL)是急性白血病的一种类型,ALL是儿童最常见的白血病类型,成人发病率较低,占成人急性白血病的15%~25%,老年人患病率更低,占急性淋巴细胞白血病的14%左右。
血液科ANLL是继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物所致的急性非淋巴细胞白血病,主要表现贫血,发热,出血等。
血液科霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病,开始常发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织,其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现和适当数量的细胞背景,根据
血液科过敏性紫癜(allergicpurpura)是由于血管壁异常所致的出血性疾患,主要是机体对某些物质发生变态反应,引起毛细血管通透性增加导致出血,表现为过敏性血管炎征象,临床特征为皮肤紫癜,可伴有腹痛,消化道出血,关节痛和(或)血尿,肾病变等
血液科骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病,主要特征有:①血细胞发育异常,表现为骨髓无效和病态造血;②恶性克隆保留一定程度的分化潜力,且增生比较缓慢;③部分最终转化为急性白血病,主要是急性骨髓性白血病(AML)。
血液科异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selectiveorpartimmunoglobulindeficiencies),是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏,而其余免疫球蛋
血液科遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病,具有很高的外显率,绝大多数患者是杂合子,但是,文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。
血液科遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原血症是一种非常罕见的疾病,自1920年首例病例报道以来,已发现约150例病例。遗传性低纤维蛋白原血症于1935年首次报道,目前,文献中共报道约40例。但是,可能
血液科
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