组织细胞吞噬性脂膜炎

1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocyticphagocyticpanniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节，高热、肝脾肿大，全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞，本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现皮下结节、发热，全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

常见症状

血管内凝血；鳞屑；结节；肝脾肿大

发病病因

(一)发病原因 本病的病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关，多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性EB病毒感染的报道，亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处，认为可能是一个变异型，即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。 (二)发病机制 发病机制还不明确。 1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞，认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病，或者本身就是T淋巴细胞疾病，结节性脂膜炎，组织细胞吞噬性脂膜炎，恶性组织细胞增生症，三者有着较为相似的临床症状，，病理均表现为组织细胞增殖，侵袭和吞噬，仅程度不同而已，三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病，尚待今后进一步研究。 2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死，浸润的细胞除淋巴细胞外，可见形态上分化良好的组织细胞，但具有明显的吞噬活力，其胞质内可见被吞噬的红细胞，白细胞及血小板碎片，形成所谓的“豆袋状”细胞，具有特征性，此种吞噬细胞还可见于淋巴结，肝，脾，骨髓等内脏组织中。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。 2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。 3.加强营养，禁食生冷。 4.早期诊断，早期治疗。

就诊科室

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