颅内脂肪瘤

颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的脂肪组织肿瘤，颅内脂肪瘤很少引起临床症状，多在尸检中发现，是临床上很少见的一种颅内肿瘤。

常见症状

胼胝体发育不良；精神障碍；痴呆；共济失调；耳鸣；听力下降；颅内压增高；眩晕；反应迟钝；颅骨增生

发病病因

发病原因 颅内脂肪瘤常合并有其他中枢神经系统先天性畸形，如胼胝体缺失，脊柱裂，颅骨中线部位局限性骨缺损，或脊膜脊髓膨出，以胼胝体缺失最常见。 由于脂肪瘤多发生在中轴附近，且常合并神经管闭合不全畸形，故许多学者认为此病的病因是胚胎发育迷乱，神经管闭合不全所致。 发病机制 颅内脂肪瘤的发病机制目前尚不能肯定，关于其发病机制有以下几种观点： 1.颅内脂肪瘤 为类似于错构瘤的先天性肿瘤，系脂肪发育过程中组织异位畸形，并随着人体发育而生长形成，多数学者支持这一观点，颅内脂肪瘤常伴有神经管发育不全的畸形也支持上述观点。 2.并存的畸形 不是颅内脂肪瘤的发生原因，二者之间存在着遗传因素，颅内脂肪瘤是与遗传有关的蛛网膜异常分化形成的。 3.颅内脂肪瘤 是结缔组织中脂肪组织，神经胶质脂肪变性而形成的。 总之，其发生机制有待于进一步研究。 病理学方面，脂肪瘤多位于软脑膜下或脑池内，界限不清，借助大量纤维和血管与神经组织交织在一起，胼胝体脂肪瘤可为一薄层，弥漫地覆盖在胼胝体上或纵卧于胼胝体的大脑正中裂内，组织学检查以完全分化成熟的脂肪细胞为主，亦有胎性脂肪组织，细胞内可有泡沫状粉染物质，不易见到细胞核，大小不一，没有恶性征象，常伴有其他结构，例如大量纤维组织和血管，血管的大小不一，排列较紊乱，可见管壁增厚，平滑肌增大，纤维组织内可有大量胶原纤维形成束带状，血管周围的间叶细胞增大堆积，有些尚含有横纹肌，骨和骨髓组织等。

治疗方式

药物治疗、手术治疗、支持性治疗

预防措施

经手术部分切除术后病人恢复良好。由于脂肪瘤多数病人不出现致命性颅内压增高及致命性占位病变效应，故多数不必手术治疗。

就诊科室

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