完全性大动脉错位

完全性大动脉错位的涵义是主动脉和肺动脉两根大动脉位置起源异常，主动脉发自解剖右心室，接受来自解剖右心室的体循环静脉血，而肺动脉发自解剖左心室，接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房，为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房，为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右袢型大动脉错位(D-TGA)，D-TGA为临床常见复杂先天性心脏病类型，分为室隔完整型大动脉转位和合并室间隔缺损的大动脉转位。完全性大动脉转位可以伴有房间隔缺损、室间隔缺损，动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。  

常见症状

心力衰竭；紫绀；血管畸形；呼吸困难；收缩期杂音；室间隔缺损；心脏扩大；气急

发病病因

完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主，肺动脉换位，因而体，肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房，右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房，左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活，如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命，两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压，阻塞，心室的扩张，肥厚，心力衰竭而死亡。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内，未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内，近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件，未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染，缺氧，脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞，手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。

就诊科室

建议前往心胸外科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。