新生儿肝炎综合征

新生儿肝炎综合征(hepatitissyndromeofnewborn)是由多种原因引起的，主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。它是新生儿晚期以阻塞性黄疸，肝脾肿大和肝功能异常，结合和未结合胆红素均升高为特征，多数病例为产程中或产后感染引起。常于生后1个月左右发病。广义地说，它包括肝细胞源性的肝内胆汁郁积，如感染、代谢性疾病，家族性胆汁郁积、染色体异常及特发性新生儿肝炎，狭义地说，它仅局限于感染引起的肝细胞炎症。

常见症状

大块肝细胞坏死；腹壁静脉怒张；耳聋；胆汁淤滞；腹泻；腹水；肝功能衰竭；发绀；毒血症；鼻出血

发病病因

(一)发病原因 可由甲、乙肝病毒，单纯疱疹病毒，风疹病毒等引起，还有细菌感染所致的中毒性肝炎。还可能是弓形体原虫、梅毒螺旋体等引起。 可由肝脏内外胆管发育不全、胆汁黏稠、肝脏或胆道肿物等引起。非特异性的多核巨细胞形成，胆汁淤积，肝间质和门脉区有炎症细胞浸润，程度与病情轻重有关，轻者肝小叶结构正常，重者可紊乱失常，肝细胞点状或片状坏死，柯氏细胞和小胆管增生，久病者门脉周围可有纤维化，巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体为其特征。 包括半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病等。 (二)发病机制 1.感染性肝炎：大多指胎内感染的肝炎，围生期感染的意义特别重要，特别是TORCH感染(TORCH infections)，即T∶toxoplasma，弓形虫，R∶rubella virus，风疹病毒，C∶cytomegalic virus，CMV，巨细胞病毒，H∶herpes simplex virus，HSV，单纯疱疹病毒，O∶other，其他感染，我国学者经过大量深入的研究证明，CMV在本综合征的病原中占首位，并发现CMV感染可能发展为胆管闭锁，而且与胆总管囊肿有密切关系。 2.先天性胆管闭锁或胆汁淤积：包括先天性肝内和肝外胆管闭锁，不同原因引起的胆汁淤积(主要有溶血后胆汁黏稠症等)。 3.先天性遗传代谢性疾病所致的肝脏损害：糖(主要是半乳糖和果糖)，氨基酸和胆红素的代谢异常均可是本综合征的病因基础，在以代谢异常为病因者中，α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺陷是引起婴幼儿原发性慢性肝内胆汁淤滞的重要原因，其他如1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶(UGUT)缺乏引起的半乳糖血症，磷酸果糖醛缩酶(FPA)缺陷导致果糖不耐受症，葡萄糖-6-磷酸激酶缺陷导致糖原贮积症等，氨基酸代谢异常的代表性疾病是遗传性酪氨酸血症Ⅰ型，基于胆酸代谢异常的疾病有特发性梗阻性胆管病和家族性进行性肝内胆汁淤滞综合征(Byler disease)等。 往往多种因素共同致病，感染，先天性肝胆异常与先天性代谢性异常混淆于本综合征之中。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病多由母亲妊娠时宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形体等引起，由母亲直接传播给胎儿，母亲可不发病。母亲患乙型肝炎及有宫内感染史者，新生儿发病率高。本病预防关键是母孕期避免各种疾病感染及患肝炎，可使本病发病率下降。预后较佳，60%～70%可治愈。转为肝硬化或死亡者较少。本病治疗疗效未令人满意，部分病人有向慢性肝炎、肝硬化发展的趋向，故及应早诊断、治疗。

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