小儿肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎(acrodermatitisenteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎，又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitisenteropathicasyndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征，肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎，异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，反复间歇性腹泻，脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。

常见症状

疱疹；官爵银；腹泻；脓疱；口腔溃疡；舌炎；脱发；指(趾)甲缺失

发病病因

(一)发病原因 目前研究资料提示，锌在肠道吸收不良是致病因素，多数病例有阳性家族史。 1.长期缺乏锌：以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻。 以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效。 2.锌吸收减少：中东地区的食谱含植酸盐多，阻碍锌的吸收，在人群中产生性功能低下的侏儒病态，与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。 3.补锌后有疗效：本病征患者的食物中含锌少，补锌后有疗效。 (二)发病机制 有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand)，虽然人乳中锌的含量并不算高，但很容易被婴儿吸收，而除了人乳之外，包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌，通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解，而患者体内往往缺乏这种短肽酶，以致摄入的锌被小肽络合，影响了锌的吸收，造成锌的缺乏。 由于锌与90多种酶有关系，故此征临床表现复杂多样。 皮肤活检呈非特异性，可能有角化过度，角化不全，棘层增厚，有时也可见表皮内脓疱，海绵形成，真皮上部有多核白细胞浸润，本病征在空肠活检未发现严重的组织学改变，但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少者，大小肠活检标本显示肠黏膜可出现特征性改变：绒毛变平或消失，固有膜见炎症细胞浸润，上皮细胞变短，核呈圆形或椭圆形，位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位，核染色质疏松，嗜酸性粒细胞的超微结构异常，具有特征性，这些肠黏膜的病变，往往在锌制剂治疗后逐渐消失，尸检发现乙状结肠和升结肠黏膜糜烂及肝细胞脂肪性变。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

本症为遗传性疾病，应注意阳性家族史，加强遗传学咨询，出生后主张母乳喂养，及早，长期给予锌制剂以预防本症发生。 1、初乳含锌量为成熟乳的6-7倍，故应早开奶。 2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯。 3、补充各种含锌丰富的食物，锌主要存在于动物性食物中，植物性食物及水果中含量极少。

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