小儿结节性脂膜炎

结节性脂膜炎(nodularpanniculitis，NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病，本病于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性，以后发现有一部分病例并无发热，国内也有类似报道。本病临床并非罕见，因其临床表现多样化，NP可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5∶1，不易被认识而常致误诊。

常见症状

衣玉品；消瘦；肝脾肿大；脂膜炎

发病病因

(一)发病原因 病因尚不明，可能与下列因素有关： 1.与脂肪代谢障碍有关：有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。 2.与变态反应有关：可由多种抗原刺激引起，如细菌感染，食物，药物(如卤素化合物，磺胺，奎宁和锑剂)等。 3.伴发于自身免疫病：本病可与红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。 (二)发病机制 有人认为成人病例与胰腺炎，胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解，坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性，也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。 根据病损演变，在病理学变化上可分3期： 1.急性炎症期：脂肪细胞变性，由中性粒细胞，淋巴细胞以及组织细胞浸润。 2.巨噬细胞期：浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。 3.纤维化期：泡沫细胞减少，被成纤维细胞，淋巴细胞，浆细胞代替，最后形成纤维化。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

本症病因未明，应预防诱发因素，如感染，药物，外伤等。

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