小儿神经白塞综合征

神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病，其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪，脑膜刺激征，性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。

常见症状

眼球震颤；嗜睡；共济失调；脓疱；外阴溃疡；口腔溃疡；葡萄膜炎；亓红菲；恶心；感觉障碍

发病病因

Behcét等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多，补体C3，IgG升高，Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多，同时NK的活力却下降，这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。 该病具有地区性发病倾向，主要见于日本，中国，伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关，在其高发病区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。 少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。 病理改变：NBD的基本病变是颅内小血管损害，其主要的病理改变是颅内弥漫性中，小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死，神经胶质细胞增生，局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化，脑实质(大脑脚，脑干，基底核，丘脑或小脑等)可有中，大，小不等的梗死性病灶，大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

日常预防 1、积极防治各种感染性疾病,做好各种预防接种。 　　 2、保持室内空气新鲜，每日通风2次，每次15-30min。 　　 3、接触病人前后应洗手，不要串门防止医院感染。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。