မူလ sclerosing cholangitis

မူလ sclerosing cholangitis (primary sclerosing cholangitis PSC) ကို stricturing သို့မဟုတ် obliterative cholangitis ဟုလည်း ခေါ်သည်။ အကြောင်းရင်း မသိရှိဘဲ ရောဂါ ဖြစ်ပွားပုံ နှေးကွေးပြီး အတော် ရှားပါးသော သည်းခြေ လမ်းကြောင်း ရောဂါ ဖြစ်သည်။ ယင်း၏ သွင်ပြင်မှာ အသည်းတွင်း အပြင်ပ သည်းခြေ လမ်းကြောင်း ကျယ်ပြန့်စွာ fibrosis ဖြစ်ပြီး ယင်း နံရံ ထင်ရှားစွာ ထူလာကာ အခေါင်း သိသိသာသာ ကျဉ်းသည်။ လက်တွေ့ လက္ခဏာ obstructive jaundice အပြင် လူနာ အချိန်မီ ရောဂါရှာဖွေ ကုသမှု မရရှိပါက နောက်ဆုံး biliary cirrhosis နှင့် portal hypertension ဖြစ်စေပြီး အသည်း လုပ်ငန်းဆောင်တာ ပျက်ကွက်ခြင်း နှင့် အပေါ်ပိုင်း အစာခြေ လမ်းကြောင်း သွေးထွက်ခြင်းကြောင့် သေဆုံးနိုင်သည်။ ဖြစ်ပွားသော အသက် အများစု ၃၀～၅၀ ဖြစ်ပြီး အမျိုးသား အမျိုးသမီးထက် များသည်။ လက်ရှိ ဘက်တီးရီးယား နှင့် ဗိုင်းရပ်စ် ကူးစက်ခြင်း immune လုပ်ငန်းဆောင်တာ မူမမှန်ခြင်း နှင့် အချို့ မွေးရာပါ မျိုးရိုးလိုက် အချက်များ ယင်း syndrome ဖြစ်ပွားနိုင်သော အချက်များ ဖြစ်သည်ဟု ယူဆသည်။

အဖြစ်များသော လက္ခဏာများ

တုန်ခါ ဖျားခြင်း,အသည်း ရောဂါ ပျံ့နှံ့ခြင်း,biliary cirrhosis,သည်းခြေအိတ် ကျုံ့နိုင်စွမ်း မကောင်းခြင်း,ဝမ်းဗိုက် ရေစုန်ခြင်း,အသည်း လုပ်ငန်းဆောင်တာ ပျက်ကွက်ခြင်း,ဝမ်းဗိုက် နာကျင်ခြင်း,သည်းခြေအိတ် လှုပ်ရှားမှု ချို့ယွင်းခြင်း,သာမန် သည်းခြေပြွန် ကျောက်ခဲ

ရောဂါဖြစ်ပွားရခြင်း အကြောင်းရင်း

(၁) ရောဂါ ဖြစ်ပွားရခြင်း အကြောင်းရင်း - ယနေ့တိုင် အပြည့်အဝ ရှင်းလင်းနိုင်ခြင်း မရှိသေးပေ။ တစ်ခုတည်းသော အချက် မဟုတ်နိုင်ပေ။ ယင်းရောဂါ အကြောင်းရင်း အောက်ပါ ဘက်များ ရှိသည်။ 1. နာတာရှည် သီးသန့်မဟုတ်သော ကူးစက်ခြင်း - ယင်းရောဂါ ulcerative colitis နှင့် ဆက်စပ်သည်ဟု ယူဆသည်။ ကူးစက်သော အူလမ်းကြောင်း ရောဂါ အချိန် အူထဲ ဘက်တီးရီးယား portal မှတဆင့် သည်းခြေ လမ်းကြောင်း စနစ် ထဲ ထိုးဖောက် ဝင်ရောက်ပြီး နာတာရှည် ရောင်ရမ်းခြင်း ဖွဲ့စည်းကာ သည်းခြေပြွန် နံရံ fibrous တစ်သျှူး ပြားခြင်း သည်းခြေပြွန် နံရံ ကျဉ်းခြင်း ဖြစ်စေသည်။ အချို့က ulcerative colitis ကြောင့် colon ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားစဉ် portal သွေး ထုတ်ယူCulture လုပ်ရာ ဘက်တီးရီးယား ပွားများမှု တွေ့ရှိကြောင်း အစီရင်ခံခဲ့သည်။ တိရစ္ဆာန် portal ထဲ ဘက်တီးရီးယား ထိုးသွင်းရာ သည်းခြေပြွန် ပတ်လည် ရောင်ရမ်းခြင်း တွေ့ရသည်ဟု ဆိုသည်။ သို့သော် အချို့က ယင်းရောဂါ ulcerative colitis နှင့် အခြေခံ ဆက်စပ်မှု မရှိကြောင်း ယူဆသည်။ ulcerative colitis တွဲဖက် ဖြစ်စေ မဖြစ်စေ မူလ sclerosing cholangitis သဘာဝ ဖြစ်ပွားမှု အဆင့် နှင့် နိဂုံးကို မပြောင်းလဲစေပေ။ 2. ကိုယ်ခံစွမ်းအား ရောဂါ - ယင်းရောဂါ မကြာခဏ ulcerative colitis တွဲဖက် အပြင် အချို့က regional enteritis နာတာရှည် fibrous thyroiditis (Riedel thyroiditis) နှင့် retroperitoneal fibrous inflammatory sclerosis စသော ရောဂါများလည်း တွဲဖက် ဖြစ်သည်။ လူနာ serum ထဲ immune complex သာမန် လူထုထက် မကြာခဏ မြင့်သည်။ ယင်း ပစ္စည်းများ တစ်သျှူးတွင် စုပုံပါက ဒေသ ရောင်ရမ်းခြင်း ဖြစ်စေနိုင်သည်။ Badenheimer မူလ sclerosing cholangitis လူနာ serum ထဲ immune complex တိုင်းတာရာ ulcerative colitis တွဲဖက် ဖြစ်စေ မဖြစ်စေ ယင်းတို့ serum ထဲ immune complex ကျန်းမာရေး ထိန်းချုပ် အုပ်စုထက် သိသာစွာ မြင့်ကြောင်း တွေ့ရသည်။ ulcerative colitis တွဲဖက် လူနာ serum ထဲ anti-nuclear antibody anti-smooth muscle antibody အတိုင်းအတာ တစ်ခုအထိ အပေါင်း လက္ခဏာ ရှိပြီး ယင်း လူနာများ ရောဂါ ဖြစ်ပွားမှု immune အချက်နှင့် ဆက်စပ်သည်ဟု ယူဆချက်ကို ထောက်ခံသည်။ သို့သော် steroid သို့မဟုတ် immune-suppressing drug ကုသမှု အသုံးပြုပါက လက္ခဏာ ပိုကောင်းစေသော်လည်း သည်းခြေပြွန် ရောဂါဗေဒ ပြောင်းလဲမှု မပြောင်းလဲစေနိုင်ဘဲ လူနာ ရောဂါ ဖြစ်ပွားမှု အဆင့်ကိုလည်း မပြောင်းလဲစေနိုင်ပေ။ ထို့ကြောင့် မူလ sclerosing cholangitis immune အချက်နှင့် ဆက်စပ်ခြင်း မဆက်စပ်ခြင်း ထပ်မံ သုတေသန အတည်ပြုရန် လိုအပ်သေးသည်။ 3. ကင်ဆာ ရှေ့ပြေး ရောဂါ - လက်တွေ့တွင် မူလ sclerosing cholangitis လူနာ အချို့ အချိန်ကြာ ရောက်ရှိ ပြီးနောက် နောက်ဆုံး မူလ sclerosing cholangiocarcinoma အတည်ပြုခံရသည်။ ထို့ကြောင့် အချို့က ယင်းရောဂါ နှေးကွေးစွာ တိုးတက်သော cholangiocarcinoma တစ်မျိုးဟု ယူဆကြပြီး သို့မဟုတ် ယင်းရောဂါ cholangiocarcinoma အဖြစ် ပြောင်းလဲနိုင်သည်ဟု ယူဆကြသည်။ စာရေးဆရာ အမြောက်အမြား မူလ sclerosing cholangitis နှင့် မူလ sclerosing cholangiocarcinoma တစ်သျှူး အလွှာတွင် ခွဲခြား ရန် ခက်ခဲကြောင်း အစီရင်ခံသည်။ 4. အခြား အချက်များ - ယင်းရောဂါ မွေးရာပါ အချက် Strongyloides ကူးစက်ခြင်း အရက် အဆိပ်သင့်ခြင်း lithocholic acid စသော အချက်များနှင့် ဆက်စပ်ကြောင်း အစီရင်ခံချက် ရှိသည်။ (၂) ရောဂါ ဖြစ်ပွားပုံ ယန္တရား - ယင်းရောဂါ အဓိက ရောဂါဗေဒ ပြောင်းလဲမှုမှာ အသည်းတွင်း portal area သည်းခြေပြွန် နံရံ နှင့် သည်းခြေပြွန် ပတ်လည် inflammatory cell စိမ့်ဝင်ခြင်း ဖြစ်သည်။ အဓိက lymphocyte ဖြစ်ပြီး multi-nucleus leukocyte နည်းပါးကာ macrophage နှင့် eosinophilic leukocyte ရံဖန်ရံခါ တွေ့ရသည်။ ယင်းနှင့်အတူ ရောဂါ တိုးတက်မှု အလိုက် ဒေသ သေးငယ်သော သေဆုံး အစက် နှင့် fibrous တစ်သျှူး ပြားခြင်း ရှိသည်။ သည်းခြေပြွန် epithelial ဆဲလ် တဖြည်းဖြည်း လျော့ရဲ ပျောက်ဆုံးပြီး နံရံ မာကျောခြင်း မချောမွေ့ခြင်း ထူလာခြင်း တွေ့ရသည်။ နောက်ဆုံး သည်းခြေပြွန် နံရံ အလွန်အကျွံ fibrosis ဖြစ်ကာ နံရံ ထူပြီး အခေါင်း အလွန် ကျဉ်းကာ ဘူးသီး လုံး အစီအရီ ပုံစံ ဖြစ်သည်။ ယင်း အခေါင်း အသေးဆုံး ခဲတံ ခဲတိုင် အရွယ် မျှသာ ရှိပြီး အချင်း 2mm မပိုပေ။ ရောဂါ ထိခိုက်မှု အခိုင်း အတွင်း သာမန် သည်းခြေပြွန် တစ်ခုသာ အကန့်အသတ် ရှိနိုင်သော်လည်း သာမန် သည်းခြေပြွန် အများစု သို့မဟုတ် ဘယ် ညာ hepatic duct တစ်ချိန်တည်း ထိခိုက်သူလည်း ရှိသည်။ လူနာ အများစု နာတာရှည် သည်းခြေအိတ် ရောင်ရမ်းခြင်း နှင့် hepatoduodenal ligament တွယ်ကပ် ကြိုးပုံစံ ဖြစ်ခြင်း တွဲဖက်ရှိပြီး သည်းခြေပြွန် ပုံစံ တွေ့ရနိုင်ခဲသည်။ ယင်းနှင့်အတူ obstructive jaundice နှင့် biliary cirrhosis ရှိပြီး နောက်ဆုံး ရောဂါ အဆင့်တွင် portal hypertension နှင့် အသည်း လုပ်ငန်းဆောင်တာ ပျက်ကွက်ခြင်း ဖြစ်နိုင်သည်။

ကုသမှုနည်းလမ်းများ

ဆေးဝါးကုသမှု,ခွဲစိတ်ကုသမှု,အထောက်အကူပြု ကုသမှု

ကြိုတင်ကာကွယ်ရေး နည်းလမ်းများ

မူလ sclerosing cholangitis အကြောင်းရင်း လက်ရှိ မသိရှိရသေးဘဲ ကိုယ်ခံစွမ်းအား မျိုးရိုးလိုက် စသော အချက်များနှင့် ဆက်စပ်သည်။ ထို့ကြောင့် ကြိုတင် ကာကွယ်ရေး ထိရောက်သော နည်းလမ်း ယခုမရှိသေးပေ။

ပြသသင့်သော ဌာန

အသည်း သည်းခြေ ခွဲစိတ်ကုသဌာနသို့ သွားရောက်ပြသသင့်ပါသည်။ ဆေးရုံမသွားရောက်မီ ဤစနစ်မှတစ်ဆင့် ကြိုတင်ချိန်းဆို၍ ကျွမ်းကျင်ဆရာဝန်နှင့် တွေ့ဆုံနိုင်ပါသည်။

နွေးထွေးသော အကြံပြုချက် - အထက်ပါ အချက်အလက်များသည် ကျန်းမာရေးဆိုင်ရာ ဗဟုသုတအတွက်သာ ဖြစ်ပြီး ကျွမ်းကျင်ဆရာဝန်၏ ရောဂါရှာဖွေစစ်ဆေးမှုကို အစားမထိုးနိုင်ပါ။ ယင်းသို့ လက္ခဏာများ ရှိပါက ဆေးရုံတော်တွင် အချိန်မီ ပြသသင့်ပါသည်။