幼年型皮肌炎

幼年型皮肌炎(juveniledermatomyositis，JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化，约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE，硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡，出血。

常见症状

脾肿大；腹痛；淋巴结肿大；乏力

发病病因

本病病因和发病机制不明，其发病与感染和免疫功能紊乱有关，多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关，感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维。 同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用，一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病，皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚未确定。 发病机制 广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化，小动脉，小静脉和毛细血管可见血管变性，栓塞，多发性梗死，在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，内皮细胞肿胀，变性，坏死，引起血小板堆积，血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻，这种血管改变可见于皮肤，肌肉，皮下组织，胃肠道，中枢神经系统和内脏的包膜，皮肤改变表现为表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮水肿，慢性炎性细胞浸润，胶原纤维断裂与破碎，甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张，增大，数量减少和呈扭曲状，严重者，用肉眼都可见到，肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维粗细不等，变性，坏死，病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代，钙质沉着，胃肠道血管损害可形成溃疡，出血和穿孔。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.本病发病与感染和免疫功能紊乱有关，因此，积极防治感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒感染，应可降低本病的发生; 　　 2.该病又能与环境有关，与季节 、地理位置有密切联系，因此应多注意自身生活所处的环境; 　　 3.疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM，这需要我们时刻警惕药物的使用和注射。

就诊科室

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