小儿先天性面肌双瘫综合征

先天性面肌双瘫综合征即Möbius综合征，又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫，GraefeⅡ综合征、vonGraefe综合征、先天性展神经和面神经麻痹(congenitalabducensandfacialnervesparalysis)等，本病征以脑神经联合麻痹、先天畸形及智力低下为特点。

常见症状

角膜炎；小颌；耳聋；眼球内斜；舌肌麻痹；鼻唇沟变浅；眼外肌运动无力；睑外翻；牙齿咬合无力；流涎

发病病因

(一)发病原因 本病征病因有多种认识，至今尚无结论。 (二)发病机制 1.发病机制 一般认为发病有以下几种学说： (1)有害因子：可能系胎儿在宫内，特别是在妊娠2个月内胚胎受到外界有害因子的作用，使展神经，面神经，舌咽神经，舌下神经核发育不良，内侧纵束也可能有缺陷。 (2)中胚叶学说：另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷，血管瘤，乳房缺如等畸形，故又提出中胚叶学说，认为肌肉是原发性损害，先天畸形发生在胚胎期神经支配完成之前。 2.病理变化和分类 Huebner最先从神经病理检查中证明本病系中枢神经系统发育异常，另有文献报道证明脑神经核有发育不良。 Towfighi等(1979)将本病征分为4组：①脑神经核发育不良或萎缩。②原发性周围神经损害。③脑干神经核的坏死灶。④肌病的。

治疗方式

手术治疗、对症治疗、药物治疗、康复治疗

预防措施

预防措施同其他出生缺陷性疾病一样，预防应从孕前贯穿至产前： 1、婚前体检：主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，预防作用大小取决于检查项目和内容。婚前检查在预防出生缺陷中起到积极的作用。 2、避免危害因素：远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。 3、产前检查：在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。 4、一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠、胎儿在宫内的安危、出生后是否存在后遗症、是否可治疗、预后如何等等，以此采取切实可行的诊治措施。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。