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百科

小儿早老症

儿科综合

Common symptoms

外貌苍老、过早衰老、口鼻周围发绀、腹痛、萌牙延迟、肾结石、脱发、发绀

The pathology of disease

早老症(progeria)是一种少见的代谢异常,发育障碍和侏儒状态,伴有骨骼、牙齿,指趾甲、毛发及脂肪等发育不全,以童年表现老人面貌和动脉硬化为其特征。曾经Hutchinson-Gilford(1886)首先报道,故又名Hutchinson-Gilford早老综合征。

常见症状

外貌苍老;过早衰老;口鼻周围发绀;腹痛;萌牙延迟;肾结石;脱发;发绀

发病病因

发病原因 病因尚未明了。 可能由于胶原合成减慢,透明纤维增加,挤掉了脂肪细胞,其血管结缔组织发生变化,终致动脉粥样硬化,多为散发病例,但亦有同卵双生两人发病的,有人认为有遗传因素,其家族遗传方式尚未完全了解,可能与基因突变有关系,有些病例有父母近亲结婚史,父亲的年龄多较大。 主要病理变化为全身性动脉粥样变,皮下组织缺乏脂肪及皮脂腺,而血脂表现升高。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

一般预防 病因和发病机制尚未明了,目前尚无可靠预防措施。认为与基因突变有关,应避免近亲结婚,避免父母的年龄过大等。建议最好是婚前的基因检测,还有婚前做好优生优育检查。注意不要近亲结婚。病儿生后数月内一般表现大致正常。但如回溯初生的情况,多有硬肿、轻度面部发绀、鼻较尖等现象。注意预防。

就诊科室

建议前往儿科综合就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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