线状IgA大疱性皮肤病

线状IgA大疱性皮肤病(linearIgAbullousdermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linearIgAdematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病，另一儿童慢性大疱皮病(chronicbullousdiseaseofchildhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行讨论，线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。

常见症状

疱疹；丘疹；测试；口腔溃疡；黏膜损害；大疱（含脓性液体）；继发感染；瘙痒

发病病因

(一)发病原因 病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。 (二)发病机制 由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源，间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种，免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方，而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方，这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原，初步研究发现抗原分子量为97kDa，285kDa和120kDa三种蛋白质，上述研究表明线状IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病有许多共同抗原，详细的机制有待进一步研究。 服用某些药物如万古霉素，锂制剂可引起本病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致疾病的发生。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

健康教育 长期维持治疗是预防复发的关键。 现已明确,获得性大疱性皮肤病是一组自身免疫性皮肤病。其皮损一旦经糖皮质激素或其他免疫抑制剂控制后,需逐渐缓慢地减少药量,并长期服用。天疱疮一般需服药3~5年,大疱性类天疱疮需服药2~3年。骤然停药、减药速度过快是导致复发的重要原因。

就诊科室

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