播散性黄瘤伴尿崩症

播散性黄瘤伴尿崩症(xanthomadisseminatumwithdiabetesinsipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年，男女之比为2∶1，遗传方式不明。

常见症状

丘疹；结节；尿崩

发病病因

(一)发病原因 本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生，约50%病例伴发尿崩症。 (二)发病机制 尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致，一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但其不存在组织细胞增生，目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒，S-100和OKT6抗体染色呈阴性，很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿，大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

散性黄瘤伴尿崩症日常预防 本病是一种正常血脂性黄瘤病偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)，发生约50%病例伴发尿崩症。

就诊科室

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