先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(CongenitalSelf-HealinglangerhansHistiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过，仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象，实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似，免疫组化检查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦阳性，且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。

常见症状

黏膜损害；组织细胞增生；结节

发病病因

(一)发病原因 病因尚不清楚，可能是与病毒免疫学和新生物有关。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

专业指导 本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。