多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型

多发性内分泌腺肿瘤综合征（multipleendocrineneoplasia，MEN）是在同一个患者身上同时或先后出现两个或两个以上的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种临床综合征，常染色体显性遗传病，可呈家族性发病。多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型是以甲状旁腺，胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征，已发现导致疾病的MEN-Ⅰ基因在11号染色体上，似乎作为肿瘤抑制基因。MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。胰岛细胞瘤占病人30%～75%，其中约40%肿瘤来自β细胞，分泌胰岛素，有空腹低血糖；约60%病例，胰岛肿瘤来自非β细胞，40岁病人，非β细胞肿瘤常见。胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素，伴有难治性和复合性消化性溃疡。

常见症状

消化性溃疡；脂肪痢；分泌性腹泻；垂体功能减退；胃酸缺乏

发病病因

此病为家族性遗传。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

本病有一定的遗传性，故早期筛查很重要，由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早期诊断及治疗很重要，每种肿瘤的检测通常都有用，最近，ⅡA，ⅡB两型的异常致病基因已明确，异常基因的检测最终可进行较早的，更有效的诊断和治疗。

就诊科室

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