外阴恶性颗粒细胞瘤

外阴恶性颗粒细胞瘤根据其组织来源有学者认为应该称之为恶性颗粒细胞施万细胞瘤，但习惯仍称之为恶性颗粒细胞瘤。 以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞（称恶性颗粒性肌母细胞）、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持来源于施万细胞。 恶性颗粒细胞瘤临床一般无特殊症状，大多是偶尔发现，阴唇处多见，偶见于阴蒂。多单发，多发性结节少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12cm不等，质硬。 检查可通过肿瘤标志物检查、p53抑癌基因检测、组织病理学检查。 外阴恶性颗粒细胞瘤预后差，生长快，局部复发率高，复发在术后2～6年（中位复发时间3年）。 外阴恶性颗粒细胞瘤易远处转移，可经淋巴管转移至区域淋巴结或通过血行途径转移至肺、肝和骨等。 外阴恶性颗粒细胞瘤对放疗不敏感，最好是广泛局部切除和区域淋巴结切除，术后联合中医中药治疗。

常见症状

囊性肿块；多发性结节；核分裂象增多

发病病因

以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)，组织细胞，成纤维细胞，未分化间叶细胞等，但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持是施万细胞来源。 发病机制 肿瘤表面皮肤完整，肿块边界不清，因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉，切面肿瘤呈灰黄色。 光镜下见瘤细胞大小不等，呈巢状或索状，胞体圆形，多边形，卵圆形，梭形不等，胞浆丰富，充满大小相似，分布不均匀的嗜酸性颗粒，PAS阳性，胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可见凝固性坏死，见到转移则诊断更为明确，电镜下见胞浆内颗粒为自噬小泡，同时可见有髓或无髓的轴索样结构。 瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性，CD68和CD57(Leu-7)可为阳性，但特异性均不强。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

按照肿瘤的三级预防做好预防工作。

就诊科室

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