外阴恶性神经鞘瘤

外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞，神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。

常见症状

排尿障碍；体重减轻；食欲减退；排便障碍；性交疼痛；耻区肿块

发病病因

(一)发病原因 有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关，抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生，Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化，另外，β-雌二醇会促使该病发展。 (二)发病机制 肿瘤呈单个球形，卵圆形，结节状，分叶状或不规则状块物，质地硬，界限清楚，无包膜或有不完整包膜，切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。 镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染，扭曲呈波纹状，异型性明显，核分裂象多，细胞分布为密集区和稀疏区交错，部分(Lee 1997)可无梭形细胞，仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管，少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等，电镜下可见交织状细胞突，局灶基膜及胶原纤维束。 免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE，MBP阳性。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、手术治疗

预防措施

尽量做到早发现，早根治，做好随访工作。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。