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颅内出血、无力、血管杂音、心力衰竭、复视、下肢血压偏低、低血压
本病除腹主动脉缩窄外,还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aorticdysplasia),中段主动脉综合征(mid-aorticsyndrome)等名。
颅内出血;无力;血管杂音;心力衰竭;复视;下肢血压偏低;低血压
本病病因不明,鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天),有人提出先天性学说:有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者,有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者,有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制,造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者,又鉴于有些患者的发病年龄较大,加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或结节性动脉炎,故有人持后天性学说。 (二)发病机制 本病可分为弥漫型,节段型,后者按发生的部位分为肾动脉上,肾动脉下和肾动脉处三型;病变可于一处或多处波及一支或多支内脏动脉,受侵犯的动脉可狭窄或闭塞,有人统计一组病例,病变长度自4~16cm,平均7.6cm,我们所见一例仅2mm长,为隔膜状畸形,实属罕见(图1A,B),病变处组织学表现可正常,也有见动脉内膜增厚,纤维组织排列紊乱,而中层正常,弹力纤维完整者,还有人在弹性动脉壁内找到“先天性风疹”。
手术治疗、康复治疗、支持性治疗
胚胎期血流异常可能是主动脉缩窄的主要形成原因,故在本病的预防中要注意。 1.大力提倡优生优育,妊娠早期避免病毒感染,减少子宫受不良物理和化学因素的影响,必要时进行产前遗传学或染色体检查,防患于未然。 2.主动脉缩窄一经确诊,无论有无症状,均应手术治疗。
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温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。
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