额颞痴呆

额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变，言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为，额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病，以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。

常见症状

视觉失认；痴呆；记忆力障碍；缄默症；人格改变；认知功能障碍

发病病因

病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化，Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中，将本病基因定位于17号染色体上，并证实与tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。 病理特征与Pick病相似，大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩，约1/3的患者呈双侧对称性萎缩，脑皮质受累严重，侧脑室前角，颞角呈轻至中度扩大，镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少，Ⅱ，Ⅲ层神经元丢失明显，胶质细胞弥漫性增生，残存神经元不同程度的变性，无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容，早期诊断，早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。

就诊科室

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