进行性脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

常见症状

上半身肥胖型；糖尿；下半身消瘦型；多尿；心动过速；两侧颊部及颞部凹入

发病病因

(一)发病原因 病因不明，可由于中脑与间脑受损，致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起，Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症，少数患者有家族史。 (二)发病机制 主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关，下丘脑对促性腺激素，促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系，进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间，似乎有一条界限，该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。 另有研究认为，下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关，起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷，如甲状腺功能亢进症，垂体功能低下及间脑炎等，损伤，精神因素，月经初期及妊娠均可为诱因，目前对遗传因素作用的看法尚未统一。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

尚无有效预防措施，适当注意休息，加强营养，按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。

就诊科室

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