塞泽里综合征

1938年由Sézary和Bouvrain首先报告，塞泽里综合征(Sézarysyndrome)为一白血病性，红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤，其特点为全身红皮病，表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞，虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征，但通常Sézary综合征患者，从开始就呈红皮病表现。

常见症状

脾肿大；湿疹；淋巴结肿大；鳞屑；甲营养不良；结节；衣玉品；盗汗；乏力；继发感染

发病病因

(一)发病原因 本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识： 1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同，Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来，有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发超敏反应的结果，但也可由其他疾病转变而来，例如异位性皮炎，接触性皮炎，药物反应及植皮反应等，仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。 2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。 3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA，与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死，因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞，免疫表型主要为CD4 。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

健康教育 1、 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致癌症。预防过劳体虚引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，体内酸性物质沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。 2、加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

就诊科室

建议前往血液科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。