原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸(UDCA)是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性，最终导致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是终末期PBC患者惟一有效的治疗方法。

常见症状

门静脉血流郁滞；胆囊增大；胆汁性肝硬化；肝叶萎缩；腹水；肝星状细胞增生；肝功能衰竭；肝脏轻度脂肪变性；胆结石

发病病因

目前病因尚不明确，可能与自身免疫有关。

治疗方式

药物治疗、对症治疗、支持性治疗

预防措施

预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症。

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