维生素B1缺乏病

维生素B1缺乏症又称脚气病（beriberi）是因为缺维生素B1或硫胺素所致。硫胺素是参与体内糖及能量代谢的重要维生素，其缺乏可导致消化系统、神经系统和心血管管系统的功能紊乱。维生素B1为水溶性，在人体内除肠内细菌可合成一部分外，人体自身不能合成维生素B1，主要来源于食物，常与其他B族维生素同存于食物中，在谷类、坚果、动物内脏、蛋类及酵母中含量丰富，牛乳和母乳中含量少，谷类多存于外胚层中，故精制时易丢失，洗米过度可损失，煮饭加碱也可破坏。常见的病因有，摄入不足或需要量增加，或由于慢性腹泻等吸收障碍，或分解及排泄增加。临床上表现为早期食欲减退，乏力，头痛，肌肉酸痛，体重减轻等，随着病情的进展，可出现典型的心血管症状和神经系统症状（末梢神经炎）。“婴儿型”严重，表现为急性心血管症状，不及时救治可引起死亡。

常见症状

无力；声音嘶哑；衣玉品；神志淡漠；食欲减退；腕下垂；抽搐；发绀；维生素B1缺乏；低蛋白血症

发病病因

1.维生素b1缺乏症的原因： 母乳喂养的婴儿常见病因是母亲饮食缺乏维生素b1，较大小儿饮食长期以精制米为主食，不及时加粗米，或煮饭时丢弃米汤，或切碎蔬菜浸泡过久，煮豆类加碱过多，长期摄取大量碳水化物为主食而缺乏肉食及豆制品的不均衡膳食都可使维生素b1损失，造成b1缺乏。 小儿患呕吐，慢性泄泻，肠道寄生虫症可降低硫胺素在十二指肠及小肠的吸收；多种慢性疾病如厌食，使硫胺素摄入减少；肝功能有损害时干扰硫胺素在体内的利用。 代谢旺盛，甲状腺功能亢进，感染，或高温，剧烈运动，孕妇，授乳等条件下皆增加体内对硫胺素的需求，如无适当硫胺素的补充内对硫生脚气病，还有，医源性硫胺素缺乏可见于静脉营养而未补充硫胺素，有报告三周后可因硫胺素缺乏而产生顽固性乳酸血症，另外，常生食鱼及贝类者则因其含硫胺素酶，可分解硫胺素亦为致病因素，如不及时添加富含维生素b1的食物，即可造成维生素b1缺乏。 硫胺素在体内先经磷酸化成焦磷酸硫胺素，后者作为辅酶参与糖代谢中丙酮酸，α酮戊二酸的氧化脱羧作用，亦参与磷酸戊糖旁路的酮基移换作用，硫胺素的缺乏不仅影响糖代谢，亦涉及脂肪酸及能量代谢，使组织中出现丙酮酸，乳酸的堆积，此外脑细胞内丙氨酸产生过多而天冬氨酸，谷氨酸，γ-氨基丁酸生成减少皆为各系统导致功能障碍的生化基础。 2.病理病变： 病理病变可见多发性周围神经炎，有节段性变性和髓鞘脱失，下肢最长的神经如坐骨神经最先受累，有雪旺（Schwann磗）细胞水肿，空泡变性甚至崩缩，颅神经（第Ⅲ，Ⅵ对），迷走神经（喉返神经）也有变性，软脑膜有充血，小动脉周围有针尖样出血，间脑，延脑附近有神经细胞消失，胶质细胞和血管内皮细胞增生，心脏则因心功能不全扩张肥大，尤以右室更甚，显微镜下见心肌纤维细胞及间质水肿，重者细胞变性坏死，肺动脉，全身周围毛细胞血管和小动脉亦见扩张。 硫胺素缺乏时，增多的丙酮酸可抑制胆碱乙酰化酶的活性，使乙酰胆碱合成减少，又由于焦磷酸硫胺素生成减少，胆碱酯酶活性加强，乙酰胆碱的水解也加速，使神经传导受影响，因此胃肠疲乏蠕动变慢，消化液分泌减少，糖代谢的障碍又使细胞功能下降，乃出现各种消化道症状，病理可见肠道充气扩张，粘膜出血，滤泡肿胀，肠系膜淋巴结肿大，此外，肝和肾脏有瘀血和脂肪变性。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

人体内不能制造硫胺素，贮备量也有限，人的肠道细菌虽能合成硫胺素，但数量很少而且主要为焦磷酸酯型，肠道不易吸收，故必须每日从食物中摄入维生素B1。 预防脚气病重要措施之一为加强粮食加工的卫生监督和指导，防止谷物辗磨中硫胺素的过程耗损，另外应加强营养卫生的宣教，尤于产米地区及以米为主食者，强调仪器品种多样化及平衡性膳食的重要意义。 天然食品中硫胺素含量每100克中以猪肉最高0.5～1.2mg（其它肉类为0.1～0.2mg），猪肝0.4mg，黄豆0.8mg，糙籼0.34mg，止白粳0.13mg，蔬菜，果品，蛋类每100克中含硫胺素不大于0.1mg，故肉类，豆制品皆为硫胺素很好的来源，对孕妇，乳母，青少年，体力劳动者宜增添这类食品，脚气病流行地区可分发预防剂量的维生素B1日常服用。 维生素B1的每日需要量为婴儿0.5mg，儿童1～1.5mg，孕妇和乳母2～3mg。 肾上腺皮质激素和促肾上腺皮质激素能对抗硫胺素的生理作用，阻碍丙酮酸的氧化，过多量的叶酸或烟酸都会阻碍硫胺素在肝内的加磷作用，利尿剂可使硫胺素的排泄增加，上述情况应予注意以避免医源性脚气病的发生或加重。

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