小儿高黏稠综合征

高黏稠综合征又称黏稠综合征，紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征，是血液黏稠度升高引起的病症，本病征是指血细胞比容超过70%以上时，血液的黏稠度急剧上升，引起血液流体动力学抵抗增加，使患儿的红细胞驱动发生困难，所出现的一系列特有的临床表现。

常见症状

肝脾肿大；心力衰竭；齿龈出血；呼吸困难；视力障碍；运动失调；头晕；心动过速；代超；眼球震颤

发病病因

(1)生理性：①胎儿期;②环境中氧含量不足高原地区。 (2)病理性： ①肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张，肺心病，肥胖症(pickwickian syndrome)， ②肺动静脉瘘， ③青紫型先天性心脏病， ④异常血红蛋白病：血红蛋白M，硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。 (1)内源性： ①肾性：肾胚组织瘤，肾上腺样瘤，多囊肾，肾动脉狭窄等， ②肾上腺：嗜铬细胞瘤，Cushing综合征，先天性肾上腺增生，肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等， ③肝：肝细胞瘤， ④小脑：成血管细胞瘤。 (2)外源性：①应用睾酮或类似药物，②应用生长激素。 (1)经胎盘输血：母亲输血给胎儿，双胎间输血者。 (2)脐带结扎过晚。 发病机制 引起继红的主要原因是由于组织缺氧，骨髓生成红细胞的功能代偿性增强，增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力，此时肾脏分泌EPO一般都是增高的，少数情况下，例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红，北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红)，此种情况机体并无组织缺氧，此时红细胞的增多和携氧能力的提高，对病人并无明显的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。 2.血液黏稠度增高情况 正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成，血液黏稠度增高见于下列情况： (1)红细胞数明显增多，如各种红细胞增多症。 (2)红细胞的变形，如镰形红细胞症和球形红细胞症等。 (3)血浆蛋白质浓度异常增加，如巨球蛋白血症等，临床主要是指第1种情况而言，动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生，血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力，巨球蛋白血症IgM>5g，血清黏稠度>6%即可发生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。

治疗方式

对症治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

日常预防 做好孕期保健，防止胎儿时期，产时和产后缺氧;防止孕期，尤其是孕早期病毒感染;防止各种化学，物理的毒性损害;积极防治先天性心脏病等。

就诊科室

建议前往儿科综合就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。