小儿醛固酮过多症

小儿原发性醛固酮过多症由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现高血压及低钾血症等症状。最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤，儿童以增生为多见，常为双侧性，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathichyperaldosteronism)。小儿多为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多。临床表现多样，常见的临床表现有高血压，多饮多尿，及低血钾等。对于原发性醛固酮增多症确诊后需要手术治疗。

常见症状

醛固酮分泌增多；占思乔；多尿；瘫痪；夜尿增多；多饮；头晕；乏力；抽搐；低血钾

发病病因

最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多为单发，多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多，其原因尚不明，称为先天性醛固酮增多症(congenital hyperaldosteronism)。 发病机制 肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种，其中作用最强的为醛固酮，还有11去氧皮质酮(DOC)，11去氧皮质醇(化合物S)，皮质酮(化合物B)和18羟皮质酮，作用均比较弱，11去氧皮质酮和11去氧皮质醇的异常增多，见于先天性肾上腺皮质增生11-羟化酶缺乏者，皮质酮和18羟皮质酮都是醛固酮的前身物质。 盐皮质激素的生理作用是促进远肾单位，汗腺，唾液的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌，以调节水和电解质的平衡，当盐皮质激素增多时，出现钠潴留和低血钾伴有碱中毒，钠，水潴留引起血容量增多，使心输出量增加而发生高血压，以醛固酮增多症为主要原因。 醛固酮的作用部位主要是远端肾小管，由于醛固酮分泌过多，钠重吸收增加，钾及氢离子排泄增加，结果细胞外液钠增加，钾减少，出现低钾血症，血钠增加使循环血量增加，产生无血管障碍的良性高血压，并反馈抑制肾素活性，低钾血症引起肌张力降低，可见周期性四肢麻痹，知觉异常和碱中毒等。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

预防措施参照出生缺陷性疾病，预防应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。 在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。 病因尚未完全阐明，应作好遗传学咨询工作，作好孕期的各项保健工作。 孕妇应加强营养，不可偏食，应多食富于蛋白质、维生素的食物，以防止对胎儿生长发育影响。

就诊科室

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