小儿乳糜泻

乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病，过去由于病因不明，也曾称之为特发性吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物，包括小麦、大麦及黑麦，机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致，燕麦是否可引起本病，尚有不同意见，至少为害较轻，这种过敏反应，使小肠上部黏膜发生广泛病变，临床表现脂肪泻等吸收不良症状，且是一种终身性疾病。

常见症状

面色苍白；腹泻；吸收不良综合征；脂肪泻；腹痛；消瘦；脱水；恶臭便；厌食

发病病因

(一)发病原因 1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白，它可分解为4种蛋白质，即麦胶蛋白(gliadin)，又称醇溶麸蛋白。麦谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白，其中麦胶蛋白是本病的致病因素。 2.与遗传的关系 病儿一级亲属中本病患病率约为2%～3%，如作小肠黏膜活检，10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变，明显高于一般人群，同卵双胎同时患病者约占70%，这些都说明本病发病与遗传相关，通过白细胞抗原测定，发现本病发病与HLA抗原B8，DR3，DR7，DQ，W2及DR4相关,80%～90%病人为HLA-B8阳性者，人群中HLA-B8较多的地区，本病发病率也较高，如爱尔兰西南地区。 (二)发病机制 1.发病机制 麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚，有认为与肠黏膜缺乏一种肽酶，使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏，故目前多倾向认为发病与免疫相关，免疫机制尚不明，有认为麦胶蛋白作为抗原与抗体结合，形成免疫复合物，后者可促使T及K(杀伤)淋巴细胞在肠黏膜聚集，通过细胞免疫反应损伤肠黏膜，未经治疗的病人血清中可测到抗麦胶蛋白IgA抗体，也说明本病与免疫有关。 2.病理 小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一，黏膜变平，有浅沟将其分隔呈不规则沟回状，镜下绒毛萎缩，变短，其至变平，使小肠吸收面积显著减少，陷窝上皮增生，使陷窝加深，扭曲，绒毛上皮细胞表面不整齐，胞浆内有空泡形成，上皮细胞间有淋巴细胞浸润，固有层有慢性炎性细胞(浆细胞，B淋巴细胞等)浸润，虽绒毛缩短，隐窝延长也可见于其他疾病，如轮状病毒肠炎，蓝贾第鞭毛虫病及热带口炎性腹泻等，但这些疾病无上皮细胞改变，且黏膜变薄，本病黏膜厚度正常，牛奶或豆蛋白肠病，免疫缺陷病等肠道病变，多为斑片状，绒毛也仅表现为部分萎缩，与本病黏膜病变广泛有所区别。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

日常预防 主要为做好遗传学咨询工作。进食麦类食物，包括小麦、大麦及黑麦，机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致。燕麦是否可引起本病，尚有不同意见，至少为害较轻,建议最好是积极预防不要吃小麦大麦和黑麦、注意做好积极预防工作。小儿麸质过敏症的药物要积极对症。注意早期预防。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。