小儿硬皮病

硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病，它可分为局限性硬皮病(localizedscleroderma)和系统性硬化症(systemicsclerosis，SSc)两种类型。前者以局限性皮肤损害，内脏器官不受累及，位于病谱的一端；后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺，肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。

常见症状

局部皮肤变紧；骨溶解；吸收不良综合征；多发性神经炎；肢端硬化；蛋白尿

发病病因

(一)发病原因 病因未明，很多报道提示是在遗传因素(如HLADR1和DR3频率较高)的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病，并认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 (二)发病机制 近年来很多报道提示血管，免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说 近年来认为硬皮病是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果，血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。 2.免疫机制 由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应，导致淋巴因子和单核因子的释放而刺激成纤维细胞分泌大量胶原，近年来很多资料提到患者有高丙种球蛋白血症，部分患者血清中存在多种特异性自身抗体及类风湿因子，以上这些改变均提示免疫因素在本病的发病机制方面起主要作用。 3.结缔组织代谢异常 组织内过度纤维化是硬皮病的特征，在硬皮病患者的皮肤中发现成纤维细胞增多，从而使胶原合成增多，还有人认为本病的纤维化病变与胶原分子糖化和羟化异常，从而阻断了其有效控制胶原合成的反馈机制有关。 4.遗传基础 有报道在硬皮病的亲属中有患相同病患者，有很多报道HLA和本病有一定相关性，但结果不完全一致，国外报道本病与HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5相关，还有报道与DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相关。 5.病理改变 主要病理表现为结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩，纤维化，结果造成管腔狭窄或闭塞，90%以上的系统性硬化症患儿发生雷诺现象，内脏肌肉纤维变性，萎缩，肌间纤维组织增生而造成脏器硬化。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、物理治疗

预防措施

一般预防 根据该病发病情况，应多注意感染、外伤、药物、遗传免疫反应都诸多情况。 1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高机体自身免疫功能。　 2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。