小儿后尿道瓣膜

后尿道瓣膜(posteriorurethralvalve)是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病，常致肾积水而被发现。随着产前超声的广泛应用，新生儿肾积水的发现率逐步提高，后尿道瓣膜的早期发现成为可能。

常见症状

遗尿；泌尿系感染；呼吸困难；腹水；脱水；发绀；排尿不畅；尿失禁；急性尿潴留

发病病因

(一)发病原因 尿道瓣膜有前尿道瓣膜与后尿道瓣膜两类，前尿道瓣膜常位于阴茎阴囊交接处，有两条黏膜瓣突入尿道，中间为一裂隙，形似声带，影响排尿。 1.分型 后尿道瓣膜一般分为3型：第Ⅰ型：第Ⅰ型最常见，瓣膜起于精阜的远侧端，止于尿道上，瓣膜一般为两条，由精阜起，分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连，中间呈裂缝，有的瓣膜在精阜远端先互相融合，然后分为2条，止于尿道侧壁;有的只有一条瓣膜，一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻，另外有的瓣膜超过了2条，还有的起于精阜中段，皆属于第Ⅰ型，第Ⅱ型：瓣膜起于精阜的近侧端，向上向外，止于膀胱颈部，目前认为，这种类型在临床上并不存在，这些瓣膜样物质源于由输尿管口向精阜的表浅肌肉增生肥厚所致，是继发于增加的排尿阻力，在机械性和功能性梗阻如神经源性膀胱，逼尿肌-括约肌协同失调时出现，第Ⅲ型：瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平，呈隔膜状，中央只有针孔大小的小孔，似虹膜，排尿时，长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜，约占后尿道瓣膜的5%，在我们的病例中，仅见到一例。 第Ⅳ型：除前述3型外，1983年Stephens报道在梨状腹综合征中存在第4型后尿道瓣膜，即因松弛，无支持的前列腺黏膜皱襞折入尿道形成相对的流出道梗阻，目前尚未获得公认，也有将后尿道瓣膜归为三种类型。 2.病因 对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚，但一般认为是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致，正常中肾管由侧面进入泄殖腔，当泄殖腔内折分离肛门直肠管和尿生殖窦时，中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处;Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔，当内折时，中肾管移位受阻，并于中线前融合形成瓣膜，Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与尿生殖膜的不完全吸收有关，可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现， (二)发病机制 后尿道瓣膜形成于胚胎的早期，可引起泌尿系统及其他系统的发育异常及功能障碍，胎儿尿是妊娠中，后期羊水的主要来源，后尿道瓣膜的胎儿因尿道梗阻，排尿少，导致羊水减少，羊水过少妨碍胎儿胸廓的正常活动及肺在子宫内的扩张，造成肺发育不良，生后患儿常有呼吸困难，发绀，呼吸窘迫综合征，气胸及纵隔气肿，可死于呼吸衰竭，由于尿路梗阻，膀胀压力增高，使输尿管抗反流机制失调，形成膀胱输尿管反流及肾，输尿管扩张积水，使肾曲管内压力增高而造成肾发育异常，而上尿路压力增高可破坏肾的集合管系统，造成肾小管浓缩功能障碍，即获得性肾性多尿症或肾性糖尿病，尿量增加，从而又加重输尿管扩张，同时也增加了膀胱容量，形成恶性循环，后尿道瓣膜的膀胱为克服排尿的阻力，逼尿肌收缩肥厚，随之胶原纤维沉着，反使膀胱逼尿肌收缩功能下降，造成膀胱功能异常。

治疗方式

对症治疗、药物治疗、康复治疗

预防措施

目前无特殊预防方法，积极防治泌尿系感染，积极防治并发症，积极治疗，以改善预后。预防措施，应从孕前贯穿至产前，婚前体检主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)，普通体检(如血压，心电图)以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作，孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查，一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施，后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水，其特点常为双侧肾与输尿管积水，膀胱壁增厚，羊水量减少，在胎儿中，羊水量减少是下尿路存在梗阻的重要信号，对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内膀胱造瘘术以减压的问题，目前有很大的争议，其对母亲和胎儿的影响，所能达到的效果，以及并发症的发生情况，还都在观察之中。

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