板层状鱼鳞病

板层状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。  

常见症状

掌跖角化过度；睑外翻；鳞屑；层状鱼鳞癣

发病病因

(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传，因其表皮细胞分裂率明显增加而引起泛发性红皮症，但无水疱。半数患者发现有转谷氨酞酶(TGMI)活性下降或缺失。定位于染色体14qⅡ、TGMⅠ发生突变、缺失和插入，导致细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。本病有异质性。基因定位有多个位点，包括染色体2q33-35、3p21和19p12-q12。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

预防：应加强皮肤护理，保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润,使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。