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结节性硬化、硬斑
局限性硬皮病又称硬斑病,是一种限局性皮肤肿胀,逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色,略带水肿的斑疹,单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样,中央微凹,皮损处毛发脱落,出汗减少,周围毛细血管扩张,呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一,根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种,其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状,部分可出现轻度瘙痒或刺痛感,逐渐知觉迟钝,无明显全身症状,限局性硬皮病一般不侵犯内脏。
结节性硬化;硬斑
根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。 不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎,扁桃体炎,肺炎,猩红热,麻疹,鼻窦炎等,在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。 患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链,对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。 患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。 这是近年来最为重视的一种看法,在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体,抗DNA抗体,抗ssRNA抗体,抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮,皮肌炎,类风湿性关节炎,干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发,目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
药物治疗、支持性治疗
①去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。 ②生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。 ③加强营养,禁食生冷,注意温补。
建议前往皮肤科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。
温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。
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