血管活性肠肽瘤

血管活性肠肽瘤（VIPoma）是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽（VasoactiveIntestinalPeptide,VIP）而引起严重水泻（Waterydiarrhea）、低钾血症（Hypopotassemia）、胃酸缺乏（Achlorhydria）或胃酸过少（Hypochlorhydria），故又称为WDHA或WDHH综合征。分泌性腹泻是本病最明显的症状，水泻量大且持续时间长，尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者，有诊断价值。 分泌性腹泻是本病最明显的症状，水泻量大且持续时间长，尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者，有诊断价值;其他包括体重下降，腹部痉挛，皮肤潮红等，结合实验室检查，血清血管活性肠肽(VIP)测定，B超，CT，选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC)等定位检查不难做出诊断，在本病的定位诊断过程中，对儿童病人应注意有无神经节细胞瘤;同时对肾上腺也应特别警惕，防止漏诊。

常见症状

低血磷；分泌性腹泻；肾结石；糖耐量降低；脱水；低血钾；代谢性酸中毒；肾功能衰竭；低磷血症

发病病因

胰岛细胞增生是VIPoma综合征的原因之一，此病有遗传倾向。 胰岛细胞根据其分泌激素的功能分为以下几种： 一、B细胞(β细胞)，约占胰岛细胞的60%～80%，分泌胰岛素，胰岛素可以降低血糖。缺乏胰岛B细胞将导致糖尿病的发生。 二、A细胞(α细胞)，约占胰岛细胞的24%～40%，分泌胰高血糖素，胰高血糖素作用同胰岛素相反，可增高血糖。 三、D细胞，约占胰岛细胞总数的6%～15%，分泌生长激素抑制激素。 此病的发生与遗传有关，如果父母或者是其他亲属患此病，后代就有可能引起此病。所以说，血管活性肠肽瘤的发生与遗传有很大关系。 病理改变 血管活性肠肽瘤绝大多数为单个、孤立性的肿瘤，瘤体大小差异较大，直径为1.5～10cm不等。肿瘤位于胰腺者占84%，其余为神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤等;这些肿瘤沿自主神经干分布，也有位于肾上腺者，它们都具有VIPoma的特点，并能分泌VIP。 位于胰腺的血管活性肠肽瘤中，80%系单发肿瘤，20%为多中心性肿瘤。75%分布在胰体、尾部，25%分布在胰头。有50%的胰源性VIPoma为恶性肿瘤，其中半数病人在作出诊断时已转移至肝脏或周围淋巴结中，也有的可转移至肺、胃或纵隔。大多数神经源性VIPoma为良性，恶性者仅占10%。胰岛细胞增生也是VIPoma综合征的原因之一，此时并无肿瘤存在。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

日常预防 (1)养成良好的卫生习惯，看护人和小儿饭前便后要用香皂彻底洗净双手。 (2)保证饮用洁净水。 (3)不吃变质食物，生吃的瓜果要洗净。 (4)加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

就诊科室

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