中枢神经系统淋巴瘤

中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。随着免疫抑制剂的应用，近年来该病发病率有上升趋势。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。中枢神经系统淋巴瘤可在任何年龄发病，多数文献报道其好发年龄40～60岁;男女性别间无明显差异，艾滋病淋巴瘤患者多为男性。

常见症状

恶心与呕吐；嗜睡；精神障碍；共济失调；轻瘫；免疫缺陷；肢体或躯干麻木；颅内压增高

发病病因

(一)发病原因 中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对淋巴瘤的病因目前有三种学说，早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构，第二种学说认为，淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致，由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤，第三种学说认为，淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。 (二)发病机制 淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，但大多数发生在幕上，大约50%的淋巴瘤发生在大脑半球，后颅窝占10%～30%，幕上，下同时受累占18%，病变好发于基底神经节，胼胝体，脑室周围白质和小脑蚓部，软脑膜，脉络丛和透明隔也常受累，脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长，肿瘤绝无包膜，局灶性占位可多发，常位于脑室旁，为实体性病变，边界不清，周围水肿明显，质地可软，可硬，血运丰富，灰白色或紫红色，很少出血，坏死囊变，弥散性生长的肿瘤大体观可正常，可有蛛网膜下腔扩张，致使其增厚呈灰白色，其属于B细胞型淋巴瘤，以小细胞型和大细胞型者多见。 镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润，远超出大体边界，细胞致密，胞质少，多呈圆形或卵圆形，细胞核明显，变长或扭曲，染色质多而分散，核分裂现象多见，有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布，有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞，甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞，这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础，肿瘤血运丰富，多属中等以下之小血管，软脑膜受累在尸检中发生率约为12%。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、手术治疗

预防措施

1.发病原因很可能与部分细菌病毒有关，但是肿瘤发生的机制非常复杂，感染只是其中一个外在因素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此，作为淋巴瘤患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。 2.如果接受过大剂量、多疗程化疗，尤其是某些影响生殖功能的药物，建议患者在治疗期间避免生育;为了孩子的健康和家庭的幸福，也建议在治疗结束3年后再考虑生育。 3.减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅可能减少淋巴瘤的发病率，也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

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