心脏黏液瘤

心脏黏液瘤是成人最常见的原发性良性心脏肿瘤，其临床类型主要为心房黏液瘤(atrialmyxoma)，特别是左心房黏液瘤。黏液瘤病人的年龄自2.5～83岁，也有出生3个月发病的报道，平均年龄51岁。由于黏液瘤自身的出血、变性、坏死，可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降，甚至呈恶病质。尤其是左房黏液瘤，可引起左房扩大压迫食管，使进食受梗等症状。

常见症状

右心衰竭；传导阻滞；胸痛；颈静脉怒张；血沉增快；肢体栓塞；心律失常；右心功能不全；心慌

发病病因

(一)发病原因 心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤，起源于心房内膜，呈息肉状生长，底部有蒂与心内膜相连，使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度，瘤体易破裂，脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死，心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏血管壁，少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传，此类患者常并有内分泌系统肿瘤，此时称黏液瘤综合征，极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤，北京阜外医院专家根据临床经验及文献资料提出，不能简单认为心脏黏液瘤只是一种良性肿瘤，作为病因的探索性研究，已发现家族性心脏黏液瘤所有患者的细胞中均有染色体异常，表明细胞内的DNA含量不正常，而非家族性散发的心脏黏液瘤患者中有此改变的只有20%。 (二)发病机制 1.发病机制 心脏黏液瘤的病因学和确切的组织发生学尚不清楚，一般认为属于肿瘤性新生物，起源于原始的间质细胞(primitivemesenchymal cell)，1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明，黏液瘤起源于原始基质细胞，这种细胞具有沿着内皮质分化的能力，Seidman采用流式细胞仪对家族性黏液瘤的DNA进行分析，证实有非整倍体存在，20%非家族性黏液瘤有DNA倍体异常，Ferrans对11例年龄<4个月的病儿进行尸检，在房间隔组织学检查中显示近卵圆窝的心内膜有黏液样或黏液纤维组织，这一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的间叶组织发展而来。 2.病理解剖 黏液瘤可生长于心脏的任何一个腔室，但最常见的部位为左房，约占黏液瘤的70%～90%，也称左房黏液瘤，其次为右房，而心室黏液瘤罕见，偶有个别生长于肺动脉口或肺动脉主干内，多数左房黏液瘤通过一个粗而短的瘤蒂附着于房间隔左房面的卵圆窝缘，少数则附着于左房后壁，左房顶部，房间隔下部，二尖瓣后瓣环或瓣叶上，附着于房间隔以外区域的黏液瘤，其基底较宽，常无瘤蒂存在，右房黏液瘤一般较左房黏液瘤小，基底较宽，多附着于房间隔，心房壁，也有极个别附着于三尖瓣处的心内膜上，75%双房黏液瘤为两个瘤蒂附着于房间隔同一区域的相应两侧，右心室黏液瘤则多附着于游离壁或室间隔上，有时浸润心肌，心脏黏液瘤大小差异较大，大的左房黏液瘤直径可超过10cm，小的不足2cm，一般直径为4～6cm，大体观察呈黏液胶冻样，棕黄色，往往为分叶状，常合并有出血区域，瘤体本身质软而脆(图1)，易于脱落引起栓塞。 组织学表现为在酸性黏多糖基质中存在特征性的星形细胞和梭形细胞，其细胞核为卵圆形，周围有薄壁的毛细血管，基质中尚有胶原，网状纤维，平滑肌，淋巴细胞，浆细胞及巨细胞，据报道20%病例尚有显微钙化灶，极少数病例有较大的钙化灶，由于黏液瘤主要向腔内生长，故很少有肿瘤组织深达心内膜下，瘤蒂部分则为纤维血管组织。 近来有报道指出，黏液瘤有恶性潜在性，并有复发黏液瘤手术切除后病理检查为恶性的报道，心脏黏液瘤也有合并感染的报道。 3.病理生理 心脏黏液瘤虽然为良性肿瘤，但由于其为腔内生长，可引起血流的梗阻，心脏瓣膜功能障碍，肿瘤脱落可形成栓塞，上述情况的发生将产生严重的后果，甚至致命，此外，肿瘤的生长过程中常引发除心脏以外的其他全身表现。 (1)血流动力学紊乱：随着肿瘤增大，肿瘤上游的血流受阻，左房黏液瘤也引起肺静脉淤血，右房者引起体静脉淤血，同时肿瘤还可干扰正常的房室瓣功能或直接累及心脏瓣膜，引起瓣膜狭窄样的改变或瓣膜关闭不全，因而表现出血流动力学异常，瘤体对血流的梗阻为间歇性发生，但呈进行性加重，梗阻的严重程度往往与体位改变及瘤体大小有关，约20%左房黏液瘤，30%右房或右室黏液瘤，50%左室黏液瘤病人出现间歇性严重梗阻并引发晕厥或导致突然死亡。 (2)栓塞：脱落的肿瘤碎片，瘤体壁附着的血栓或伴发感染均可引起栓塞，约40%左房黏液瘤病人发生体循环栓塞，半数以上的栓塞累及脑中枢神经的动脉系统，其他常见的为周围动脉栓塞或内脏动脉栓塞等，左室黏液瘤栓塞发生率更高，右心系统黏液瘤发生率约为10%，多引起肺栓塞发生肺动脉高压，栓塞发生后即引起相应的缺血表现，这也是黏液瘤的一个特征性表现。 (3)全身表现：多数病人由于黏液瘤出血，坏死和炎性浸润，可表现为长期低热，中度贫血，食欲下降，白细胞增高，血沉增快，由于机体对新生物产生免疫反应，因而可引起血液中的免疫指标变化，如血清蛋白异常，α1和α2球蛋白增加，此外，某些非特异性的症状可能与多发性小栓子栓塞肌肉，关节有关。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.对心脏黏液瘤的发生机制尚不十分清楚，家族性黏液瘤的患者被认为是一种常染色体显形遗传性疾病，目前尚无特效的预防方法，但提高对本病的认识，早期诊断，早期治疗是改变本病预后的关键。 2.心脏黏液瘤一旦确诊应尽早安排手术治疗，因为手术是本病惟一有效的治疗方法，在确诊到手术之前这段时间内，患者应尽量减少活动，以防瘤体嵌顿而致猝死。 3.为进一步改善预后，对心脏黏液瘤患者出院指导就特别重要，要提高自我判断病情的能力，确保按时定期随诊，力争早发现术后复发的病例，应让每位患者树立这一观念：这种定期术后随诊对改善预后大有益处，应长期坚持。

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