纳尔逊综合征

Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤，该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为Nelson综合征。

常见症状

视野缩小；骨质破坏；骨质疏松；乏力；恶心

发病病因

(一)发病原因 Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，或次全切术后残留组织逐渐萎缩，坏死，失去功能，有人认为由于手术促进了肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。 (二)发病机制 Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，有的病人虽然进行的是肾上腺的次全切除留有少量肾上腺组织，但因残留组织逐渐萎缩，坏死，失去功能也等于作了全切，这时肾上腺皮质分泌激素过低，负反馈作用减弱，垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素(ACTH与β-LPH的片断)，导致垂体瘤的形成和发展，Salassa认为该病患者在肾上腺手术前垂体内就隐藏有肿瘤，由于手术促进了肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状，有一学者在尸检库欣氏综合征时发现有垂体肿瘤的可达50%，大部分瘤体很小，显微镜下才能识别。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

Nelson综合征可以预防，有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防。 目前各学家提出预防Nelson综合征的措施包括： ①由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体，分泌较多的ACTH，所以目前多倾向于针对垂体及下丘脑的治疗，逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术; ②目前认为为防止Nelson综合征的积极方法是对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤，既可治愈库欣综合征，又可不继发Nelson综合征; ③有人提出Cushing综合征病人在肾上腺切除术后应作垂体放射治疗以防止本征的发生。

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