Marie-Bamberger综合征

Marie-Bamberger综合征(Marie-Bambergesyndrome)又称肺性肥大性骨关节病，慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病，该综合征首先由Bamberger(1889)报道，翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义，补充了3条必备的主要征象：杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原发性肺癌可达60%。

常见症状

杵状指（趾）

发病病因

病因尚不明确。 Marie-Bamberger综合征的发病机制还不很清楚，但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认。有几种假说： 1.体液学说：在正常情况下肺可以清除或灭活来自患者器官或组织的某种因子，但在肺部有病变的情况下，肺不能清除或灭活这种因子，使之进入循环，引起特征性的骨质和软组织增生，但至今未证实这种因子的存在。最近发现的多种肿瘤衍生的生长促进多肽因子为这种学说的发展提供了支持点。 2.神经学说：认为病变器官通过迷走神经传出一种冲动，经反射机制使指端血管扩张、杵状变，当切断迷走神经时，疼痛和体征可以缓解，同时患处血流量亦减少。 3. 受体学说:近年来有人发现肥大性骨关节病患者的糖皮质激素受体和表皮生长因子受体增加尿中表皮生长因子含量升高。并发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性皮肤改变有关，而尿中表皮生长因子含量增高可能与全身性变化如骨膜下新骨形成等有关。还有研究发现继发性肥大性骨关节病病变部位血流量增多认为是由于血供增多及去氧血红蛋白的浓度增多，导致组织相对缺氧而引起肥大性骨关节病的骨膜增生和骨化现象;而原发性肥大性骨关节病病变部位的血流缓慢局部缺氧，与继发性肥大性骨关节病的改变明显不同，但病变相同。其机制如何，目前尚不清楚。有人认为二者应分属于不同的疾病。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

日常预防 忌生冷寒凉性饮食。要戒烟戒酒。中医认为，适量饮酒，祛风散寒、活血化瘀，有祛病健身的功效，而现代医学研究证明，饮白酒、啤酒对人体有百害而无一利，只有饮用少量的葡萄酒有软化血管作用，骨关节病患者在刚饮酒后会觉得症状减轻，这是因为饮酒抑制中枢神经系统的功能，而酒性过后症状会加重，长期依赖饮酒止痛，对人体危害更大，特别是股骨坏死患者必须戒酒。吸烟有害健康，人人都知，但吸烟对骨关病危害大，大家也应该有所认识，烟中的尼古丁溶在血液中，可使血管内皮细胞中毒，导致血管不正常收缩、血栓形成、骨质疏松、骨质增生、椎间盘退变。

就诊科室

建议前往呼吸内科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。